Belangrijkste symptomen van de ziekte van von willebrand en hoe te behandelen

De ziekte van Von Willebrand of VWD is een genetische en erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door de afname of afwezigheid van de productie van de factor Von Willebrand (VWF), die een belangrijke rol speelt in het stollingsproces. Volgens het amendement kan de ziekte van von Willebrand in drie hoofdtypen worden ingedeeld:

• Type 1, waarbij de VWF-productie gedeeltelijk is gedaald; Type 2, waarin de geproduceerde factor niet functioneel is; Type 3, waarin er een volledig tekort is aan de Von Willebrand-factor.

Deze factor is belangrijk voor het bevorderen van de hechting van bloedplaatjes aan het endotheel, het verminderen en stoppen van bloeden, en het draagt ​​factor VIII coagulatie, wat belangrijk is om bloedplaatjesafbraak in plasma te voorkomen en noodzakelijk is voor activering van factor X en voortzetting van de cascade coagulatie om de plaatjesprop te vormen.

Deze ziekte is genetisch en erfelijk, dat wil zeggen dat het tussen generaties kan worden doorgegeven, maar het kan ook worden verworven tijdens het volwassen leven wanneer de persoon bijvoorbeeld een soort auto-immuunziekte of kanker heeft.

De ziekte van Von Willebrand heeft geen remedie, maar controle, die gedurende het hele leven moet worden gedaan volgens de richtlijnen van de arts, het type ziekte en de gepresenteerde symptomen.

Belangrijkste symptomen

De symptomen van de ziekte van Von Willebrand zijn afhankelijk van het type ziekte, maar de meest voorkomende zijn:

• Frequente en langdurige bloeding uit de neus; Terugkerende bloeding uit het tandvlees; Overmatig bloeden na een snee; Bloed in de ontlasting of urine; Frequente blauwe plekken op verschillende delen van het lichaam; Verhoogde menstruatie.

Meestal zijn deze symptomen ernstiger bij patiënten met de ziekte van von Willebrand type 3, omdat er een groter tekort is aan het eiwit dat de stolling reguleert.

Hoe is de diagnose

De diagnose van de ziekte van Von Willebrand wordt gesteld door laboratoriumtests waarin de aanwezigheid van VWF en plasmafactor VIII worden gecontroleerd, naast de bloedingstijdstest en de hoeveelheid circulerende bloedplaatjes. Het is normaal dat het onderzoek 2 tot 3 keer wordt herhaald om een ​​juiste diagnose van de ziekte te krijgen, waarbij vals-negatieve resultaten worden vermeden.

Omdat het een genetische ziekte is, kan genetische counseling vóór of tijdens de zwangerschap worden aanbevolen om het risico te controleren dat de baby met de ziekte wordt geboren.

Met betrekking tot laboratoriumtests worden meestal lage niveaus of afwezigheid van VWF en factor VIII en langdurige aPTT geïdentificeerd.

Hoe de behandeling wordt uitgevoerd

Behandeling voor de ziekte van von Willebrand wordt gedaan volgens de richtlijnen van de hematoloog en het gebruik van antifibrinolytica, die in staat zijn om bloeding uit het mondslijmvlies, neus, bloeding en in tandheelkundige procedures te controleren, wordt meestal aanbevolen.

Bovendien kan het gebruik van desmopressine of aminocapronzuur worden voorgeschreven om de stolling te reguleren, naast het Von Willebrand-factorconcentraat.

Tijdens de behandeling wordt geadviseerd dat mensen met de ziekte van Von Willebrand risicovolle situaties, zoals het beoefenen van extreme sporten en de inname van aspirine en andere niet-steroïde ontstekingsremmers, zoals Ibuprofen of Diclofenac, zonder medisch advies vermijden.

Behandeling tijdens de zwangerschap

Vrouwen met de ziekte van Von Willebrand kunnen een normale zwangerschap hebben, zonder medicatie, maar de ziekte kan worden doorgegeven aan hun kinderen, omdat het een genetische ziekte is.

In deze gevallen wordt de behandeling van de ziekte tijdens de zwangerschap slechts 2 tot 3 dagen vóór de bevalling met desmopressine gedaan, vooral wanneer de bevalling via een keizersnede plaatsvindt, waarbij het gebruik van dit medicijn belangrijk is om het bloeden te beheersen en het leven van de vrouw te behouden. Het is ook belangrijk dat dit medicijn tot 15 dagen na de bevalling wordt gebruikt, omdat de niveaus van factor VIII en VWF opnieuw dalen, met een risico op postpartum bloeding.

Deze zorg is echter niet altijd noodzakelijk, vooral als de factor VIII-niveaus meestal 40 IE / dl of meer zijn. Daarom is het belangrijk om periodiek contact te hebben met de hematoloog of verloskundige om te controleren of het gebruik van medicijnen nodig is en of er een risico is voor zowel de vrouw als de baby.

Is de behandeling slecht voor de baby?

Het gebruik van geneesmiddelen gerelateerd aan de ziekte van Von Willebrand tijdens de zwangerschap is niet schadelijk voor de baby en is daarom een ​​veilige methode. Het is echter noodzakelijk dat de baby na de geboorte een genetische test uitvoert om te verifiëren of hij de ziekte heeft of niet, en zo ja, om de behandeling te starten.