Evans syndroom, ook bekend als anti-fosfolipide syndroom, is een zeldzame auto-immuunziekte, waarbij het lichaam antilichamen produceert die bloed vernietigen.
Sommige patiënten met deze ziekte hebben mogelijk alleen witte cellen of alleen rode cellen vernietigd, maar de hele bloedstructuur kan worden beschadigd als het gaat om het Evans-syndroom.
Hoe eerder de juiste diagnose van dit syndroom wordt gesteld, hoe gemakkelijker de symptomen worden beheerst en dus heeft de patiënt een betere kwaliteit van leven.
Wat veroorzaakt
De factor die dit syndroom bevordert, is nog onbekend en zowel de symptomen als de evolutie van deze zeldzame ziekte verschillen van geval tot geval, afhankelijk van het deel van het bloed dat wordt aangevallen door de antilichamen.
Tekenen en symptomen
Wanneer de rode cellen beschadigd zijn, waardoor hun bloedspiegel verlaagt, ontwikkelt de patiënt de typische symptomen van bloedarmoede, in de gevallen waarin de bloedplaatjes moeten worden vernietigd, is de patiënt gevoeliger voor de vorming van kneuzingen en bloedingen dan in het geval van hoofdtrauma fatale hersenbloedingen veroorzaken en wanneer het witte gedeelte van het bloed wordt aangetast, is de patiënt vatbaarder voor infecties die gepaard gaan met grotere herstelmoeilijkheden.
Het is gebruikelijk dat patiënten met het Evans-syndroom andere auto-immuunziekten hebben, zoals bijvoorbeeld lupus of reumatoïde artritis.
De evolutie van de ziekte is onverwacht en in veel gevallen worden afleveringen van grote vernietiging van bloedcellen gevolgd door lange perioden van remissie, terwijl sommige ernstigere gevallen continu evolueren zonder perioden van verbetering.
Hoe de behandeling wordt uitgevoerd
De behandeling is gericht op het stoppen van de productie van antilichamen die het bloed vernietigen. Behandeling geneest de ziekte niet, maar het helpt wel om de symptomen ervan te verminderen, zoals bloedarmoede of trombose.
Het gebruik van steroïden wordt aanbevolen omdat ze het immuunsysteem onderdrukken en de productie van antilichamen verminderen, waardoor de mate van vernietiging van bloedcellen wordt onderbroken of verlaagd.
Een andere optie is de injectie van immunoglobulinen om overtollige antilichamen die door het lichaam worden geproduceerd of zelfs chemotherapie te vernietigen, die de patiënt stabiliseert.
In de meest ernstige gevallen is verwijdering van de milt een vorm van behandeling, net als bloedtransfusie.
