Cardiale amyloïdose, ook bekend als het rigide hartsyndroom, is een zeldzame, zeer ernstige ziekte die de hartspier aantast door de ophoping van eiwitten die amyloïden in de hartwanden worden genoemd.
Deze ziekte komt vaker voor bij mannen ouder dan 40 jaar en veroorzaakt tekenen van hartfalen, zoals gemakkelijke vermoeidheid en moeilijk trappen lopen of kleine inspanningen leveren.
De ophoping van eiwitten kan alleen plaatsvinden in het atriumseptum, zoals vaker voorkomt bij ouderen of in de ventrikels, wat hartfalen kan veroorzaken.
Symptomen
Symptomen van cardiale amyloïdose kunnen zijn:
- Intense drang om 's nachts te plassen; Uitbreiding van de nekaders, wetenschappelijk jugulaire stasis genoemd; Hartkloppingen; Ophoping van vocht in de longen; Vergrote lever; Lage druk bij het opstaan uit een stoel, bijvoorbeeld; vermoeidheid; Aanhoudende droge hoest; Gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak, zonder dieet of verhoogde lichaamsbeweging; intolerantie voor lichamelijke inspanningen; flauwvallen; kortademigheid; gezwollen benen; gezwollen buik.
Amyloïdose in het hart wordt gekenmerkt door overtollig eiwit in de hartspier en kan worden veroorzaakt door multipel myeloom, van familieoorsprong zijn of kan ontstaan met het ouder worden.
Hoe te weten of het cardiale amyloïdose is
Normaal wordt deze ziekte niet vermoed bij een eerste bezoek en daarom is het gebruikelijk dat artsen verschillende tests bestellen om op andere ziekten te screenen voordat ze de diagnose hart amyloïdose stellen.
De diagnose wordt gesteld door observatie van symptomen en door tests gevraagd door de cardioloog, zoals elektrocardiogram, echocardiogram en magnetische resonantiebeeldvorming, die hartritmestoornissen, veranderingen in hartfuncties en verstoringen in de elektrische geleiding van het hart kunnen detecteren, maar de diagnose van cardiale amyloïdose het kan alleen worden bewezen door een biopsie van het hartweefsel.
Deze diagnose kan worden gesteld wanneer de ventriculaire wanddikte groter is dan 12 mm en wanneer de persoon geen hoge bloeddruk heeft, maar een van de volgende kenmerken heeft: verwijding van de atria, pericardiale effusie of hartfalen.
Behandeling
Voor de behandeling kunnen diuretische en vaatverwijdende middelen worden gebruikt om de symptomen van de ziekte te verlichten. Het gebruik van pacemakers en automatische defibrillatoren kan worden gebruikt als alternatief om de ziekte te bestrijden en in de ernstigste gevallen is harttransplantatie de meest geschikte behandeling. Bekijk de risico's en hoe is het herstel van harttransplantatie door hier te klikken.
Afhankelijk van de ernst van de ziekte kunnen anticoagulantia worden gebruikt die de vorming van bloedstolsels in het hart voorkomen, waardoor de kans op beroertes afneemt. Chemotherapie kan worden gebruikt wanneer de oorzaak van cardiale amyloïdose kanker van het multipel myeloomtype is
De persoon moet zout vermijden, diuretisch voedsel verkiezen en zich inspannen om het hart te redden. De familie moet ook vermijden om slecht nieuws te geven, omdat intense emoties kunnen leiden tot grote hartveranderingen die kunnen leiden tot een hartaanval.
Zie alle soorten en symptomen veroorzaakt door Amyloidosis.
Mogelijke complicaties van cardiale amyloïdose
Complicaties gerelateerd aan cardiale amyloïdose omvatten ernstige hartveranderingen zoals hartgeleidingsstoornis, restrictieve cardiomyopathie, lage cardiale output en geïsoleerde atriumstoornissen.
Cardiale amyloïdose is een progressieve ziekte met een zeer slechte prognose. Familiale hartamyloïdose heeft een meer gereserveerde prognose en kan leiden tot plotselinge dood. De seniele vorm, die zich ontwikkelt met de leeftijd, kan leiden tot ernstige restrictieve cardiomyopathie, met een hoog risico op overlijden of kan alleen leiden tot geïsoleerde atriale betrokkenheid, wat leidt tot aritmie zoals atriumfibrilleren.
