- Wat veroorzaakt deze misvorming
- Wat gebeurt er als het hart uit de borst is
- Wat zijn de behandelingsopties
- Hoe de diagnose te bevestigen
Ectopia cordis, ook bekend als cardiale ectopie, is een zeer zeldzame misvorming waarbij het hart van de baby zich buiten de borst, onder de huid bevindt. Bij deze misvorming kan het hart zich volledig buiten de borst bevinden of slechts gedeeltelijk buiten de borst.
In de meeste gevallen zijn er andere bijbehorende misvormingen en daarom is de gemiddelde levensverwachting enkele uren en overleven de meeste baby's niet na de eerste levensdag. Ectopia cordis kan worden geïdentificeerd in het eerste trimester van de zwangerschap, door middel van echografisch onderzoek, maar er zijn ook zeldzamere gevallen waarin de misvorming pas na de geboorte waarneembaar is.
Naast defecten in het hart, wordt deze ziekte ook geassocieerd met defecten in de structuur van de borst, buik en andere organen, zoals de darm en de longen. Dit probleem moet met een operatie worden behandeld om het hart weer op zijn plaats te krijgen, maar het risico op overlijden is groot.
Wat veroorzaakt deze misvorming
De specifieke oorzaak van ectopia cordis is nog niet bekend, maar het is mogelijk dat de misvorming ontstaat als gevolg van een onjuiste ontwikkeling van het borstbeen, die afwezig is en het hart uit de borst laat gaan, zelfs tijdens de zwangerschap.
Wat gebeurt er als het hart uit de borst is
Wanneer de baby met het hart uit de borst wordt geboren, heeft het meestal ook andere gezondheidscomplicaties, zoals:
- Defecten in de werking van het hart; Defecten in het middenrif, wat leidt tot ademhalingsproblemen; Darm op zijn plaats.
De baby met ectopia cordis heeft een grotere kans om te overleven wanneer het probleem alleen de slechte locatie van het hart is, zonder andere bijbehorende complicaties.
Wat zijn de behandelingsopties
Behandeling is alleen mogelijk door een operatie om het hart te vervangen en defecten in de borst of andere aangetaste organen te reconstrueren. Chirurgie wordt meestal gedaan in de eerste dagen van het leven, maar het hangt af van de ernst van de ziekte en de gezondheid van de baby.
Cordis ecotopie is echter een ernstig probleem en leidt in de meeste gevallen tot de dood in de eerste dagen van het leven, zelfs wanneer een operatie wordt uitgevoerd. Ouders van kinderen met deze ziekte kunnen genetische tests ondergaan om de kans op herhaling van het probleem of andere genetische defecten in de volgende zwangerschap te beoordelen.
In gevallen waarin de baby erin slaagt te overleven, is het meestal noodzakelijk om gedurende zijn hele leven verschillende operaties te gebruiken, en om regelmatige medische zorg te behouden om ervoor te zorgen dat er geen levensbedreigende complicaties zijn.
Hoe de diagnose te bevestigen
De diagnose kan worden gesteld vanaf de 14e week van de zwangerschap, via conventionele en morfologische echografie-examens. Na de diagnose van het probleem moeten regelmatig andere echografie-onderzoeken worden gedaan om de ontwikkeling van de foetus en de verergering van de ziekte te controleren, zodat de bevalling via een keizersnede is gepland.
