Porfyrie op de late huid is het meest voorkomende type porfyrie dat ervoor zorgt dat kleine laesies verschijnen op de huid die wordt blootgesteld aan de zon, zoals de rug van de hand, het gezicht of de hoofdhuid, vanwege het ontbreken van een enzym dat door de lever wordt geproduceerd en dat leidt tot de ophoping van ijzer in de huid. bloed en huid. Cutane porfyrie is niet te genezen, maar het kan worden bestreden met het gebruik van medicijnen die zijn voorgeschreven door de dermatoloog.
Over het algemeen treedt vertraagde huidporfyrie op tijdens de volwassenheid, vooral bij patiënten die vaak alcohol drinken of die leverproblemen hebben, zoals bijvoorbeeld hepatitis C.
Porfyrie op de late huid is meestal niet genetisch, maar in sommige gevallen kan het van ouders op kinderen overgaan, en genetische counseling wordt aanbevolen voordat u zwanger wordt, als er meerdere gevallen in de familie zijn.
Symptomen van cutane porfyrie
Het eerste symptoom van cutane porfyrie is het verschijnen van kleine blaren op de huid die worden blootgesteld aan de zon, maar het duurt even voordat ze genezen, maar andere symptomen zijn onder meer:
- Overmatige haargroei op het gezicht; verharde huid op sommige plaatsen, zoals armen of gezicht; donkere urine.
Nadat de blaren zijn verdwenen, kunnen littekens of lichte vlekken verschijnen die lang duren om te genezen.
De diagnose van cutane porfyrie moet worden gesteld door een dermatoloog door middel van bloed-, urine- en ontlastingstests om de aanwezigheid van porfyrine in de cellen te bevestigen, omdat het een stof is die door de lever tijdens de ziekte wordt geproduceerd.
Behandeling voor cutane porfyrie
Behandeling voor cutane porfyrie moet worden geleid door een dermatoloog in samenwerking met een hepatoloog, omdat het noodzakelijk is om de niveaus van porfyrine die door de lever worden geproduceerd, te beheersen. Afhankelijk van de symptomen van de patiënt kan de behandeling dus worden gedaan met remedies voor cutane porfyrie, zoals chloroquine of hydroxychloroquine, regelmatige bloedafname om de ijzergehaltes in cellen te verlagen of een combinatie van beide.
Bovendien wordt aanbevolen dat de patiënt tijdens de behandeling alcoholgebruik en blootstelling aan de zon vermijdt, zelfs met zonnebrandcrème, en de beste manier om de huid tegen de zon te beschermen is het gebruik van broeken, shirts met lange mouwen, hoed en handschoenen, bijvoorbeeld.
