Behandeling voor fenylketonurie

De behandeling voor fenylketonurie bestaat uit een dieet met lage niveaus van fenylalanine, een aminozuur dat zich ophoopt in het bloed van fenylketonurie en problemen veroorzaakt zoals mentale retardatie en epileptische aanvallen. Fenylketonurie is niet te genezen en er zijn geen medicijnen voor deze ziekte, en tijdens de behandeling is het noodzakelijk om regelmatig de waarden van fenylalanine in het bloed te controleren.

De hoeveelheid fenylalanine die kan worden ingenomen, varieert afhankelijk van de leeftijd en de ernst van de ziekte, en de voedingsmiddelen die rijk zijn aan dit aminozuur zijn die eiwitbronnen, zoals vlees, vis, melk en zuivelproducten, eieren, tarwe, soja en bonen.

Voedingsbehandeling voor fenylketonurie

De voedingsbehandeling van fenylketonurie bestaat uit het verwijderen van voedingsmiddelen die rijk zijn aan fenylalanine, een aminozuur dat voorkomt in voedingsmiddelen die eiwitbronnen zijn. Voedingsmiddelen verboden voor fenylketonurica zijn:

Dierlijk voedsel: vlees, melk en vleesproducten, eieren, vis, zeevruchten en vleesproducten zoals worst, worst, spek, ham. Voedingsmiddelen van plantaardige oorsprong: tarwe, soja en derivaten, kikkererwten, bonen, erwten, linzen, kastanjes, pinda's, walnoten, amandelen, hazelnoten, pistachenoten, pijnboompitten; Zoetstoffen met aspartaam; Producten die verboden voedingsmiddelen bevatten, zoals cakes, koekjes en brood.

Groenten en fruit kunnen worden geconsumeerd door fenylketonurica, evenals suikers en vetten. Het is ook mogelijk om op de markt verschillende speciale producten te vinden die voor deze doelgroep zijn gemaakt, zoals rijst, macaroni en crackers, en er zijn verschillende recepten die kunnen worden gebruikt om voedingsmiddelen te produceren die weinig fenylalanine bevatten. Bekijk meer tips over Phenylketonuria Diet en Phenylalanine Rich Foods.

Verboden voedingsmiddelen van plantaardige oorsprong

Verboden voedingsmiddelen van dierlijke oorsprong

Behandeling met aminozuursupplementen

Aminozuursupplementen worden gebruikt om fenylketonurie te behandelen, omdat het eiwitarme dieet dat deze patiënten eten onvoldoende is om de nodige voedingsstoffen te leveren voor een goede groei en ontwikkeling.

De te gebruiken suppletie varieert afhankelijk van de leeftijd en het gewicht van de patiënt en moet gedurende het hele leven worden gehandhaafd, omdat eiwitgebrek problemen kan veroorzaken zoals groeiachterstand, gewichtsverlies, haarverlies en verminderde tolerantie voor fenylalanine.

Bloedonderzoek om de ziekte te volgen

Mensen met fenylketonurie moeten regelmatig bloedtesten ondergaan om de fenylalaninespiegels in het bloed te controleren en hun dieet dienovereenkomstig aan te passen.

Tot de baby 1 jaar oud is, moet deze test wekelijks worden uitgevoerd. Kinderen tussen 2 en 6 jaar oud herhalen het examen om de 15 dagen en vanaf 7 jaar wordt het examen eenmaal per maand gedaan. Het gehalte aan fenylalanine dat in het dieet is toegestaan, hangt af van de bloedwaarden van fenylalanine die de patiënt heeft en moet altijd worden geleid door een kinderarts of voedingsdeskundige.

Zuigelingenmelk zonder fenylalanine

Aminozuursupplement zonder fenylalanine

Zorg dat in elke levensfase wordt gezorgd

De behandeling van fenylketonurie varieert naargelang de leeftijd en de behoeften van het organisme in elke levensfase:

Pasgeborenen: borstvoeding is beperkt, omdat moedermelk fenylalanine bevat en als aanvulling op het dieet moeten zuigelingenvoeding zonder fenylalanine volgens medisch advies worden gebruikt; Begin van vaste voeding en kindertijd: de voorkeur moet worden gegeven aan voedingsmiddelen met een laag fenylalaninegehalte, zoals fruit, groenten, vetten en speciale voedingsmiddelen zonder fenylalanine. In deze fase moet ook speciale melk worden bewaard en moet het voedsel worden vergezeld door een kinderarts of voedingsdeskundige, zodat het mogelijk is om de hoeveelheid voedingsstoffen te leveren die nodig is voor een gezonde ontwikkeling van het kind; Adolescentie: vanaf de adolescentie worden aanvaardbare niveaus van fenylalanine in het bloed iets hoger, maar zorg met voedsel moet worden gehandhaafd om voldoende groei te behouden; Volwassenen: het lichaam kan een hoger niveau van fenylalanine in het bloed verdragen, maar het strikte dieet moet worden gehandhaafd om problemen zoals epileptische aanvallen, misselijkheid en braken te voorkomen. Zwangerschap: zwangere vrouwen moeten de fenylalaninespiegels in het bloed tijdens de zwangerschap nauwlettend in de gaten houden, omdat hun overtollige risico's voor de baby met zich meebrengen, zoals hartmisvorming, mentale retardatie en microcefalie.

Het is belangrijk dat de behandeling begint zodra de ziekte wordt gediagnosticeerd, meestal in de eerste dagen van het leven via de hielpriktest, want als de voedingsbehandeling is voltooid, kan de baby zich op een gezonde manier ontwikkelen.