- Moeilijkheden met kauwen of slikken
- Ademhalingsproblemen
- Moeilijkheden met lopen of dagelijkse taken uitvoeren
- Symptomen van het Werdnig-Hoffmann-syndroom
Werdnig-Hoffmann-syndroom is een degeneratieve ziekte die niet kan worden genezen en daarom wordt de behandeling ervan gedaan om de symptomen te verlichten en de patiënt te helpen de beperkingen van het syndroom te overwinnen, die verband houden met het gebrek aan kracht in spieren door het hele lichaam.
De behandeling kan dus variëren afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de aangetaste spieren en de ernst van de symptomen:
Moeilijkheden met kauwen of slikken
In deze gevallen is het meestal noodzakelijk om een nasogastrische buis tot de maag te plaatsen of een gastrostomie uit te voeren, een buis die rechtstreeks van de huid naar de maag gaat, om de patiënt te voeden zonder het risico van verstikking of aspiratie van voedsel in de longen, wat kan bijvoorbeeld longontsteking veroorzaken. Hier is hoe de sona te gebruiken: Hoe een persoon met een sonde te voeden.
De moeilijkheid bij het kauwen of slikken houdt verband met het gebrek aan kracht in de spieren van de mond en nek, die bij de baby kunnen ontstaan of zich gedurende het hele leven kunnen ontwikkelen naarmate de ziekte vordert.
Ademhalingsproblemen
Ademhalingsmoeilijkheden zijn een van de meest voorkomende symptomen van het Werdnig-Hoffmann-syndroom bij baby's en daarom kan het nodig zijn om een tracheostomie te hebben, wat de opening van een klein gaatje in de keel is, kort na de geboorte om de ademhaling te vergemakkelijken. en de levenskwaliteit van het kind verbeteren.
In de mildste gevallen, waarbij de ademhalingsproblemen minder ernstig zijn, kan de behandeling echter alleen worden uitgevoerd met behulp van een CPAP, een apparaat dat de lucht in de longen dwingt en een deel van de kracht van de spieren van het lichaam vervangt. ademen. Meer informatie over dit apparaat vindt u op: Nasale CPAP.
Moeilijkheden met lopen of dagelijkse taken uitvoeren
Het gebrek aan kracht in de spieren van het lichaam veroorzaakt altijd beperkingen voor de patiënt met het Werdnig-Hoffmann-syndroom, waardoor hij de eenvoudigste dagelijkse activiteiten, zoals wandelen, eten, aankleden of aankleden, niet kan uitvoeren.
Daarom is fysiotherapie altijd geïndiceerd voor alle gevallen van de ziekte, niet om spierkracht te vergroten, maar om de patiënt te helpen strategieën te ontwikkelen die de uitvoering van dagelijkse taken vergemakkelijken, zoals een rolstoel gebruiken om te bewegen of bestek gebruiken specials om te eten.
Symptomen van het Werdnig-Hoffmann-syndroom
Symptomen van het syndroom van Werdnig-Hoffmann kunnen kort na de geboorte verschijnen of geleidelijk aan optreden, en pas na 10 jaar verschijnen. In het geval van het ontstaan bij de baby, veroorzaakt de ziekte meestal:
- Gegeneraliseerde spierzwakte; Overmatige gewrichtsflexibiliteit; Moeilijkheden bij het beheersen van het hoofd, zelfs na 3 maanden; Onvrijwillige samentrekking van de spieren, inclusief de tong; Moeilijkheden bij het voeden of slikken.
Bij kinderen of volwassenen zijn symptomen gerelateerd aan spierzwakte, die meestal begint in de benen of armen en zich uitbreidt naar andere spieren in het lichaam.
Werdnig-Hoffmann-syndroom is een genetische ziekte die ontstaat wanneer er een familiegeschiedenis van de ziekte is in zowel de vader als de familie van de moeder. Dus, wanneer er een ziekte in de familie is, wordt het aanbevolen om genetische counseling te doen om via genetische tests te beoordelen of er een kans is dat de baby met de ziekte wordt geboren.
