- Wat zijn de tekenen en symptomen
- Hoe de diagnose wordt gesteld
- Complicaties van polycytemie vera
- 1. Vorming van bloedstolsels
- 2. Splenomegalie
- 3. Voorkomen van andere ziekten
- Hoe complicaties te voorkomen
- Mogelijke oorzaken
- Hoe de behandeling wordt uitgevoerd
Polycytemie Vera is een myeloproliferatieve ziekte van hematopoietische cellen, die wordt gekenmerkt door een ongecontroleerde proliferatie van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
De toename van deze cellen, met name rode bloedcellen, maakt het bloed dikker, wat kan leiden tot andere complicaties zoals vergrote milt en verhoogde bloedstolsels, waardoor het risico op trombose, hartaanval of beroerte toeneemt of zelfs andere ziekten zoals acute myeloïde leukemie of myelofibrose.
De behandeling bestaat uit het uitvoeren van een procedure genaamd flebotomie en het toedienen van medicijnen die het aantal cellen in het bloed helpen reguleren.
Wat zijn de tekenen en symptomen
Het hoge aantal rode bloedcellen veroorzaakt een toename van hemoglobine en bloedviscositeit, wat neurologische symptomen zoals duizeligheid, hoofdpijn, verhoogde bloeddruk, visuele veranderingen en voorbijgaande ischemische ongelukken kan veroorzaken.
Bovendien ervaren mensen met deze ziekte vaak gegeneraliseerde jeuk, vooral na een warme douche, zwakte, gewichtsverlies, vermoeidheid, wazig zien, overmatig zweten, gezamenlijke zwelling, kortademigheid en gevoelloosheid, tintelingen, branderigheid of zwakte in de leden.
Hoe de diagnose wordt gesteld
Om de diagnose van de ziekte te stellen, moeten bloedtesten worden uitgevoerd, die bij mensen met Polycythemia Vera een toename van het aantal rode bloedcellen en in sommige gevallen een toename van witte bloedcellen en bloedplaatjes, hoge hemoglobinegehalte en lage niveaus van erytropoëtine aantonen.
Bovendien kan ook een aspiratie of biopsie van het beenmerg worden uitgevoerd om een later te analyseren monster te verkrijgen.
Complicaties van polycytemie vera
Er zijn enkele gevallen van mensen met polycytemie Vera die geen tekenen en symptomen vertonen, maar sommige gevallen kunnen tot ernstigere problemen leiden:
1. Vorming van bloedstolsels
De toename van de dikte van het bloed en de daaruit voortvloeiende afname van de stroom en verandering van het aantal bloedplaatjes, kunnen de vorming van bloedstolsels veroorzaken, wat kan leiden tot een hartaanval, beroerte, longembolie of trombose. Meer informatie over hart- en vaatziekten.
2. Splenomegalie
De milt helpt het lichaam infecties te bestrijden en helpt beschadigde bloedcellen te verwijderen. De toename van het aantal rode bloedcellen of zelfs andere bloedcellen, zorgt ervoor dat de milt harder moet werken dan normaal, wat leidt tot een toename in grootte. Meer informatie over splenomegalie.
3. Voorkomen van andere ziekten
Hoewel zeldzaam, kan polycytemie Vera aanleiding geven tot andere, ernstiger ziekten, zoals myelofibrose, myelodysplastisch syndroom of acute leukemie. In sommige gevallen kan het beenmerg ook progressieve fibrose en hypocellulariteit ontwikkelen.
Hoe complicaties te voorkomen
Om complicaties te voorkomen, is het naast het aanbevolen om de behandeling correct te volgen, ook belangrijk om een gezondere levensstijl aan te nemen, regelmatig te sporten, wat de bloedcirculatie verbetert en het risico op bloedstolsels vermindert. Roken moet ook worden vermeden, omdat dit het risico op een hartaanval en beroerte verhoogt.
Bovendien moet de huid goed worden behandeld om jeuk te verminderen, een bad te nemen met warm water, een milde douchegel en een hypoallergene crème te gebruiken en extreme temperaturen te vermijden, die de bloedcirculatie kunnen verslechteren. Hiervoor moet men blootstelling aan de zon in warme periodes van de dag vermijden en het lichaam beschermen tegen blootstelling aan zeer koud weer.
Mogelijke oorzaken
Polycytemie Vera treedt op wanneer een JAK2-gen is gemuteerd, wat problemen veroorzaakt bij de productie van bloedcellen. Dit is een zeldzame ziekte, die voorkomt bij ongeveer 2 op de 100.000 mensen, meestal ouder dan 60 jaar.
Gewoonlijk reguleert het gezonde organisme de hoeveelheid productie van elk van de drie soorten bloedcellen: rode, witte bloedcellen en bloedplaatjes, maar in Polycythemia Vera is er een overdreven productie van een of meer soorten bloedcellen.
Hoe de behandeling wordt uitgevoerd
Polycythemia vera is een chronische ziekte die niet kan worden genezen en de behandeling bestaat uit het verminderen van de overtollige bloedcellen en kan in sommige gevallen het risico op complicaties verminderen:
Therapeutische flebotomie: deze techniek bestaat uit het aftappen van bloed uit de aderen, wat meestal de eerste behandelingsoptie is voor mensen met deze ziekte. Deze procedure vermindert het aantal rode bloedcellen en vermindert tegelijkertijd het bloedvolume.
Aspirine: de arts kan aspirine in een lage dosis voorschrijven, tussen 100 en 150 mg, om het risico op bloedstolsels te verminderen.
Geneesmiddelen om bloedcellen te verminderen: Als flebotomie niet voldoende is om de behandeling effectief te laten zijn, kan het nodig zijn medicijnen te gebruiken zoals:
- Hydroxyurea, dat de productie van bloedcellen in het beenmerg kan verminderen; Interferon alfa, dat het immuunsysteem stimuleert om te vechten tegen de overmatige productie van bloedcellen, voor mensen die niet goed reageren op hydroxyurea; Ruxolitinib, dat het immuunsysteem helpt te vernietigen tumorcellen en kunnen de symptomen verbeteren; Geneesmiddelen om jeuk te verminderen, zoals antihistaminica.
Als de jeuk erg wordt, kan het nodig zijn om ultraviolet lichttherapie te krijgen of medicijnen te gebruiken zoals paroxetine of fluoxetine.
