Pierre Robin-syndroom, ook bekend als Pierre Robin Sequence, is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door afwijkingen in het gezicht zoals een verminderde kaak, een val van de tong naar de keel, obstructie van de pulmonale paden en een gespleten gehemelte. Deze ziekte is al sinds de geboorte aanwezig.
Het Pierre Robin-syndroom is niet te genezen, maar er zijn behandelingen die het individu helpen een normaal en gezond leven te leiden.
Symptomen van het Pierre Robin-syndroom
De belangrijkste symptomen van het Pierre Robin-syndroom zijn: zeer kleine kaak en terugtrekkende kin, vallen van de tong naar de keel en ademhalingsproblemen. Andere kenmerken van het Pierre Robin-syndroom kunnen zijn:
- Gespleten gehemelte, U-vormig of V-vormig; Huig in tweeën gedeeld; Zeer hoog dak van de mond; Frequente oorinfecties die doofheid kunnen veroorzaken; Verandering in de vorm van de neus; Malformaties van de tanden; Maagreflux; Cardiovasculaire problemen; Groei van een zesde vinger aan de hand of voeten.
Het is gebruikelijk dat patiënten met deze ziekte stikken als gevolg van obstructie van de longwegen veroorzaakt door de achteruitgang van de tong, die de obstructie van de keel veroorzaakt. Sommige patiënten kunnen ook problemen hebben met het centrale zenuwstelsel, zoals taalvertraging, epilepsie, mentale retardatie en vocht in de hersenen.
De diagnose van het Pierre Robin-syndroom wordt gesteld door lichamelijk onderzoek vanaf de geboorte, waarbij de kenmerken van de ziekte worden gedetecteerd.
Behandeling van Pierre Robin-syndroom
De behandeling van het Pierre Robin-syndroom bestaat uit het beheersen van de symptomen van de ziekte bij patiënten, waarbij ernstige complicaties worden vermeden. Chirurgische behandeling kan worden geadviseerd in de meest ernstige gevallen van de ziekte, om het gespleten gehemelte, ademhalingsproblemen te corrigeren en oorproblemen te corrigeren, waardoor gehoorverlies bij kinderen wordt voorkomen.
Sommige procedures moeten worden toegepast door ouders van baby's met dit syndroom om verstikkingsproblemen te voorkomen, zoals het gezicht naar beneden houden zodat de zwaartekracht de tong naar beneden trekt; of voed de baby voorzichtig en voorkom dat hij stikt.
Spraaktherapie bij het Pierre Robin-syndroom is geïndiceerd voor het behandelen van problemen met spraak, gehoor en kaakbewegingen die kinderen met deze ziekte hebben.
Handige link:
