Huis Stieren Wiskott-aldrich-syndroom

Wiskott-aldrich-syndroom

Anonim

Wiskott-Aldrich-syndroom is een genetische ziekte, die het immuunsysteem aantast met T- en B-lymfocyten en bloedcellen die bloedingen helpen reguleren, bloedplaatjes.

Symptomen van het Wiskott-Aldrich-syndroom

Symptomen van het wiskott-Aldrich-syndroom kunnen zijn:

Neiging tot bloeden:

  • Verminderd aantal en grootte van bloedplaatjes in het bloed; Huidbloedingen gekenmerkt door rood-blauwe stippen ter grootte van een speldenkop, "petechiae" genoemd, of ze kunnen groter zijn en lijken op kneuzingen; Bloedige ontlasting (vooral in de kindertijd), bloedend tandvlees en langdurige neusbloedingen.

Frequente infecties veroorzaakt door alle soorten micro-organismen zoals:

  • Otitis media, sinusitis, longontsteking; Meningitis, longontsteking veroorzaakt door Pneumocystis jiroveci; Virale huidinfectie veroorzaakt door molluscum contagiosum.

Eczeem:

  • Frequente infecties van de huid; Donkere vlekken op de huid.

Auto-immuunverschijnselen:

  • Vasculitis; Hemolytische anemie; Idiopathische trombocytopenische purpura.

De diagnose voor deze ziekte kan door de kinderarts worden gesteld na klinische observatie van symptomen en specifieke tests. Het beoordelen van de grootte van bloedplaatjes is een van de manieren om de ziekte te diagnosticeren, omdat maar weinig ziekten deze eigenschap hebben.

Behandeling voor Wiskott-Aldrich-syndroom

De meest geschikte behandeling voor het Wiskott-Aldrich-syndroom is beenmergtransplantatie. Andere vormen van behandeling zijn het verwijderen van de milt, omdat dit orgaan de kleine hoeveelheid bloedplaatjes vernietigt die mensen met dit syndroom hebben, de toepassing van hemoglobine en het gebruik van antibiotica.

De levensverwachting voor mensen met dit syndroom is laag, degenen die na tien jaar overleven, ontwikkelen meestal tumoren zoals lymfoom en leukemie.

Wiskott-aldrich-syndroom