Histiocytose komt overeen met een groep ziekten die kunnen worden gekenmerkt door de hoge productie en aanwezigheid van circulerende histiocyten in het bloed, die, hoewel zeldzaam, vaker voorkomt bij mannen en de diagnose wordt gesteld in de eerste levensjaren, ondanks de indicatieve tekenen ziekte kan ook op elke leeftijd voorkomen.
Histiocyten zijn cellen afgeleid van monocyten, cellen die behoren tot het immuunsysteem en daarom verantwoordelijk zijn voor de verdediging van het organisme. Na het ondergaan van een differentiatie- en rijpingsproces, worden de monocyten bekend als macrofagen, die specifieke namen krijgen op basis van waar ze in het lichaam verschijnen, genaamd Langerhans-cellen wanneer ze in de epidermis worden gevonden.
Hoewel histiocytose meer verband houdt met veranderingen in de luchtwegen, kunnen histiocyten worden geaccumuleerd in andere organen, zoals huid, botten, lever en zenuwstelsel, wat resulteert in verschillende symptomen afhankelijk van de locatie van de grootste proliferatie van histiocyten.
Belangrijkste symptomen
Histiocytose kan asymptomatisch zijn of snel beginnen met het optreden van symptomen. De tekenen en symptomen die indicatief zijn voor histiocytose kunnen variëren afhankelijk van de locatie waar er een grotere aanwezigheid van histiocyten is. De belangrijkste symptomen zijn dus:
- Hoest; Koorts; Gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak; Moeilijkheden met ademhalen; Overmatige vermoeidheid; Bloedarmoede; Verhoogd risico op infecties; Stollingsproblemen; Huiduitslag; Buikpijn; Convulsies; Puberteitvertraging; Duizeligheid.
De grote hoeveelheid histiocyten kan leiden tot overmatige productie van cytokines, het ontstekingsproces activeren en de vorming van tumoren stimuleren, naast schade aan de organen waar de accumulatie van deze cellen is geverifieerd. Het komt vaker voor dat histiocytose bot, huid, lever en longen beïnvloedt, vooral als er in het verleden is gerookt. Minder vaak kan histiocytose betrekking hebben op het centrale zenuwstelsel, lymfeklieren, maagdarmkanaal en schildklier.
Vanwege het feit dat het immuunsysteem van de kinderen slecht is ontwikkeld, is het mogelijk dat de betrokkenheid van verschillende organen gemakkelijker kan gebeuren, wat een vroege diagnose en het begin van de behandeling onmiddellijk belangrijk maakt.
Hoe de diagnose wordt gesteld
De diagnose van histiocytose wordt voornamelijk gesteld door biopsie van de getroffen plaats, waar het kan worden waargenomen door laboratoriumanalyse onder een microscoop, de aanwezigheid van infiltraat met proliferatie van histiocyten in het weefsel dat eerder gezond was.
Bovendien, andere tests om de diagnose te bevestigen, zoals computertomografie, onderzoek naar mutaties geassocieerd met deze ziekte, zoals BRAF, bijvoorbeeld, naast immunohistochemische tests en bloedtelling, waarin er mogelijk veranderingen in de hoeveelheid neutrofielen zijn, lymfocyten en eosinofielen.
Hoe te behandelen
De behandeling van histiocytose hangt af van de omvang van de ziekte en de getroffen plaats, en chemotherapie, radiotherapie, het gebruik van immunosuppressiva of chirurgie, vooral in het geval van botbetrokkenheid, wordt aanbevolen. Wanneer histiocytose het gevolg is van roken, wordt bijvoorbeeld stoppen met roken aanbevolen, waardoor de toestand van de patiënt aanzienlijk wordt verbeterd.
Meestal kan de ziekte vanzelf genezen of verdwijnen als gevolg van de behandeling, maar het kan ook weer verschijnen. Om deze reden is het belangrijk dat de persoon regelmatig wordt gecontroleerd, zodat de arts kan observeren of er een risico is op het ontwikkelen van de ziekte en dus de behandeling in een vroeg stadium kan starten.
