Bullous ichthyosis, ook bekend als aangeboren ichthyosis, is een genetische huidziekte. Het komt vaker voor bij kinderen van ouders met een nauwe verwantschap, waarbij de baby een hoge droogheid van de huid heeft, vooral in het gebied van de romp, benen en voeten, dat eruitziet als een visschaal. Ichthyosis kan al dan niet blaren hebben en de meest voorkomende vorm van de ziekte kan in de loop van de tijd in intensiteit afnemen.
Symptomen van bulleuze chthyosis
Een van de grootste problemen van deze ziekte is het risico op infectie, omdat de huid zijn rol van bescherming van het lichaam tegen binnendringende stoffen niet vervult, waardoor het gemakkelijker kan binnendringen. Bovendien is de huid erg droog en is er een toename van uitdroging, vooral bij pasgeborenen.
In de meest ernstige vorm van de ziekte wordt de huid zo droog dat deze de ademhalingsbewegingen belemmert, wat kan leiden tot kortademigheid en ademstilstand van de baby. Deze baby's moeten naar de neonatale IC worden gebracht zodra ze worden geboren, voor de nodige zorg.
Behandeling voor bulleuze chthyosis
Behandeling voor deze ziekte omvat het gebruik van grote hoeveelheden vochtinbrengende crèmes, het gebruik van een speciale zeep en shampoo om de huid echt te desinfecteren, het risico op infecties te verminderen en een calorierijk dieet.
Er is geen medicijn dat de ziekte kan genezen, en veel patiënten sterven aan infecties in de kindertijd.
