Xeroderma Pigmentoso is een zeldzame en erfelijke genetische ziekte die wordt gekenmerkt door overgevoeligheid van de huid voor de UV-stralen van de zon, wat resulteert in een droge huid en de aanwezigheid van talloze sproeten en witte vlekken verspreid over het lichaam, vooral in de gebieden met de grootste blootstelling aan de zon, inclusief de lippen.
Deze genetische ziekte heeft geen definitieve remedie, maar behandeling kan het begin van complicaties voorkomen en moet levenslang worden gevolgd.
Vanwege de grote gevoeligheid van de huid, hebben mensen met de diagnose Xeroderma Pigmentosa meer kans om pre-maligne laesies of huidkanker te ontwikkelen en het is belangrijk om dagelijks zonnebrandcrème boven 50 SPF en geschikte kleding te gebruiken.
De ziekte treedt meestal op in de kindertijd en kan worden gezien door de grotere neiging van het kind om ernstige brandwonden te hebben na een paar minuten blootstelling aan de zon, naast het verschijnen van sproeten op het gezicht, armen en lippen vóór de leeftijd van 2 jaar.
Belangrijkste symptomen
Het optreden van Xeroderma Pigmentoso is gerelateerd aan een mutatie in genen die verantwoordelijk zijn voor DNA-herstel na blootstelling aan ultraviolette straling. Vanwege de verandering in het DNA-herstelproces kan de persoon de symptomen van Xeroderma Pigmentoso vertonen, waarvan de ernst kan variëren afhankelijk van het aangetaste gen en het type mutatie. De belangrijkste symptomen zijn:
- Veel sproeten op het gezicht en over het hele lichaam, worden zelfs donkerder bij blootstelling aan de zon; Ernstige brandwonden na een paar minuten blootstelling aan de zon; Verschijning van blaren op de huid blootgesteld aan de zon; Donkere of lichte vlekken op de huid; Korsten op de huid; Droge huid met schubbenuiterlijk; Overgevoeligheid in de ogen.
De symptomen verschijnen meestal tijdens de kindertijd, tot de leeftijd van 10, maar vanaf die leeftijd kan de persoon symptomen beginnen te vertonen die verband houden met huidkanker. Leer hoe u de symptomen van huidkanker kunt identificeren.
Mensen die deze symptomen hebben, moeten een dermatoloog raadplegen om de diagnose en analyse van huidlaesies te maken en dus de juiste behandeling te starten.
Hoe de behandeling wordt uitgevoerd
De behandeling voor Xeroderma Pigmentoso moet worden uitgevoerd volgens het type letsel dat door de persoon wordt gepresenteerd.
Pre-kwaadaardige laesies:
In het geval van pre-maligne laesies kunnen plaatselijke behandeling, orale vitamine D-vervanging en preventieve maatregelen worden aanbevolen om de progressie van de laesies te voorkomen, zoals het gebruik van een dagelijkse beschermer met een hoge zonbeschermingsfactor, waarbij de voorkeur wordt gegeven aan activiteiten in de late namiddag of avond, draag kleding met lange mouwen en een lange broek, draag een zonnebril met UV-beschermingsfactor en vermijd het gebruik van fluorescentielampen binnenshuis. Zie ook hoe huidkanker te voorkomen.
Kwaadaardige laesies:
In het geval van laesies met kwaadaardige kenmerken, kan een operatie nodig zijn om laesies die na verloop van tijd verschijnen, naast een specifieke behandeling te verwijderen. Kijk hoe de behandeling voor huidkanker wordt uitgevoerd.
