Huis Stieren Caroli-syndroom: symptomen en behandeling

Caroli-syndroom: symptomen en behandeling

Anonim

Caroli-syndroom is een zeldzame en geërfde ziekte die de lever aantast, die zijn naam kreeg omdat het de Franse arts Jacques Caroli was die het in 1958 ontdekte. Het is een ziekte die wordt gekenmerkt door de verwijding van de kanalen die gal dragen, die pijn veroorzaakt door ontsteking diezelfde kanalen. Het kan cysten en infecties veroorzaken, en bovendien geassocieerd worden met aangeboren leverfibrose, een nog ernstigere vorm van de ziekte.

Symptomen van het Caroli-syndroom

Dit syndroom kan meer dan 20 jaar zonder symptomen blijven, maar wanneer ze beginnen te verschijnen, kunnen ze zijn:

  • Pijn aan de rechterkant van de buik; Koorts; Algemene verbranding; Levergroei; Gele huid en ogen.

De ziekte kan zich op elk moment in het leven manifesteren en kan verschillende leden van het gezin treffen, maar het is recessief geërfd, wat betekent dat zowel de vader als de moeder het veranderde gen moeten dragen om het kind te laten geboren worden met dit syndroom, daarom is het zeer zeldzaam.

De diagnose kan worden gesteld door tests uit te voeren die sacculaire dilataties van de intrahepatische galwegen aantonen, zoals abdominale echografie, computertomografie, endoscopische retrograde cholangiopancreatografie en percutane transchopane cholangiografie.

Behandeling voor Caroli-syndroom

De behandeling omvat het nemen van antibiotica, een operatie om de cysten te verwijderen als de ziekte slechts één lob van de lever treft en in sommige gevallen kan levertransplantatie nodig zijn. Normaal gesproken moet een persoon worden gevolgd door artsen voor het leven na de diagnose.

Om de kwaliteit van leven van de persoon te verbeteren, wordt het aanbevolen om door een voedingsdeskundige te worden gevolgd om het dieet aan te passen, waarbij de consumptie van voedingsmiddelen wordt vermeden die veel energie van de lever vereisen, die rijk zijn aan gifstoffen en rijk aan vet.

Caroli-syndroom: symptomen en behandeling