Het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is een zeldzame ziekte die weefsels met melanocyten aantast, zoals de ogen, het centrale zenuwstelsel, het oor en de huid, die ontstekingen in het netvlies van het oog veroorzaken, vaak geassocieerd met dermatologische en gehoorproblemen.
Dit syndroom komt vooral voor bij jonge volwassenen tussen de 20 en 40 jaar oud, waarbij vrouwen het zwaarst worden getroffen. De behandeling bestaat uit toediening van corticosteroïden en immunomodulatoren.
Wat veroorzaakt
De oorzaak van de ziekte is nog niet bekend, maar er wordt aangenomen dat het een auto-immuunziekte is, waarbij agressie optreedt op het oppervlak van melanocyten, waardoor een ontstekingsreactie met een overheersing van T-lymfocyten wordt bevorderd.
Mogelijke symptomen
De symptomen van dit syndroom zijn afhankelijk van het stadium waarin u zich bevindt:
Prodromale fase
In dit stadium verschijnen systemische symptomen die lijken op griepachtige symptomen, vergezeld van neurologische symptomen die slechts enkele dagen aanhouden. De meest voorkomende symptomen zijn koorts, hoofdpijn, meningisme, misselijkheid, duizeligheid, pijn rond de ogen, tinnitus, gegeneraliseerde spierzwakte, gedeeltelijke verlamming aan één kant van het lichaam, moeite om woorden correct te articuleren of taal te begrijpen, fotofobie, tranen, overgevoeligheid van de huid en de hoofdhuid.
Uveïtis-fase
In dit stadium overheersen oculaire manifestaties, zoals ontsteking van het netvlies, verminderd gezichtsvermogen en uiteindelijk netvliesloslating. Sommige mensen kunnen ook auditieve symptomen ervaren zoals tinnitus, pijn en ongemak in de oren.
Chronische fase
In dit stadium verschijnen oculaire en dermatologische symptomen, zoals vitiligo, depigmentatie van de wimpers, wenkbrauwen, die maanden tot jaren kunnen duren. Vitiligo neigt symmetrisch over het hoofd, gezicht en romp te zijn en kan permanent zijn.
Herhaalfase
In dit stadium kunnen mensen chronische ontsteking van het netvlies, staar, glaucoom, choroïdale neovascularisatie en subretinale fibrose ontwikkelen.
Hoe de behandeling wordt uitgevoerd
De behandeling bestaat uit de toediening van hoge doses corticosteroïden zoals prednison of prednisolon, vooral in de acute fase van de ziekte, gedurende ten minste 6 maanden. Deze behandeling kan resistentie en leverdisfunctie veroorzaken en in deze gevallen is het mogelijk om het gebruik van betamethason of dexamethason te kiezen.
Bij mensen bij wie de bijwerkingen van corticosteroïden hun gebruik in minimaal effectieve doses onhoudbaar maken, kunnen immunomodulatoren zoals cyclosporine A, methotrexaat, azathioprine, tacrolimus of adalimumab worden gebruikt, die met goede resultaten zijn gebruikt.
In gevallen van resistentie tegen corticosteroïden en bij mensen die ook niet reageren op immunomodulerende therapie, kan intraveneuze immunoglobuline worden gebruikt.
