In het rigide persoonssyndroom vertoont het individu een intense starheid die zich bijvoorbeeld in het hele lichaam kan manifesteren of alleen in de benen. Wanneer deze worden aangetast, kan de persoon lopen als een soldaat omdat hij zijn spieren en gewrichten niet goed kan bewegen.
Dit is een auto-immuunziekte die zich meestal manifesteert tussen de 40 en 50 jaar oud en is ook bekend als het Moersch-Woltmann-syndroom of in het Engels, het Stiff-man-syndroom. Slechts ongeveer 5% van de gevallen komt voor in de kindertijd of adolescentie.
Het syndroom van rigide personen kan zich op 6 verschillende manieren manifesteren:
- Klassieke vorm waar het alleen de onderrug en benen beïnvloedt; afwijkende vorm indien beperkt tot slechts 1 ledemaat met de dystonische of rughouding; zeldzame vorm wanneer stijfheid in het hele lichaam optreedt als gevolg van ernstige auto-immuunencefalomyelitis; wanneer er bewegingsstoornis is functioneel; met gegeneraliseerde dystonie en parkinsonisme eCom erfelijke spastische paraparesis.
Gewoonlijk heeft de persoon met dit syndroom niet alleen deze ziekte, maar heeft hij ook andere auto-immuunziekten zoals type 1 diabetes, schildklieraandoening of vitiligo bijvoorbeeld.
Deze ziekte kan worden genezen met de behandeling die door de arts is aangegeven, maar de behandeling kan tijdrovend zijn.
Symptomen
De symptomen van het rigide personensyndroom zijn ernstig en omvatten:
- Continue spierspasmen die bestaan uit kleine contracturen in bepaalde spieren zonder dat de persoon die kan controleren, en gemarkeerde stijfheid in de spieren die kunnen leiden tot scheuren van spiervezels, ontwrichtingen en botbreuken.
Vanwege deze symptomen kan de persoon hyperlordose en pijn in de wervelkolom hebben, vooral wanneer de rugspieren zijn aangetast en vaak kunnen vallen omdat hij niet in staat is om goed te bewegen en te balanceren.
Intense spierstijfheid ontstaat meestal na een periode van stress als een nieuwe baan of het moeten uitvoeren van taken in het openbaar, en spierstijfheid treedt niet op tijdens de slaap en misvormingen in de armen en benen komen vaak voor vanwege de aanwezigheid van deze spasmen, als de ziekte wordt niet behandeld.
Ondanks de toename van de spierspanning in de getroffen gebieden, zijn de peesreflexen normaal en daarom kan de diagnose worden gesteld met bloedtesten die op zoek zijn naar specifieke antilichamen en elektromyografie. Röntgenfoto's, MRI's en CT-scans moeten ook worden besteld om de mogelijkheid van andere ziekten uit te sluiten.
Behandeling
De behandeling van de rigide persoon moet worden gedaan met het gebruik van geneesmiddelen zoals baclofen, vecuronium, immunoglobuline, gabapentine en diazepam, aangegeven door de neuroloog. Soms kan het nodig zijn om op de IC te blijven om te zorgen voor de goede werking van de longen en het hart tijdens de ziekte en de behandelingsduur kan variëren van weken tot maanden.
Plasmatransfusie en het gebruik van anti-CD20 monoklonaal antilichaam (rituximab) kan ook worden geïndiceerd en heeft goede resultaten. De meeste mensen met de diagnose van deze ziekte genezen na behandeling.
