Berdon-syndroom is een zeldzame ziekte die vooral meisjes treft en problemen in de darmen, blaas en maag veroorzaakt. Over het algemeen plassen of poepen mensen niet en moeten ze gevoed worden door een sonde.
Dit syndroom kan worden veroorzaakt door genetische of hormonale problemen en de symptomen verschijnen kort na de geboorte, dit kunnen veranderingen in de vorm en functie van de blaas zijn, die meestal zeer grote, verminderde of afwezige stoelgang zijn, wat leidt tot de arrestatie van buik, naast een afname van de grootte van de dikke darm en zwelling van de dunne darm.
Het Berdon-syndroom is niet te genezen, maar er zijn enkele chirurgische procedures die gericht zijn op het deblokkeren van de maag en darmen, die de symptomen van de ziekte kunnen verbeteren. Een alternatief om de levensverwachting en kwaliteit van de persoon met dit syndroom te verhogen, is bovendien multiviscerale transplantatie, dat wil zeggen de transplantatie van het gehele maagdarmstelsel.
Belangrijkste symptomen
De symptomen van het Berdon-syndroom verschijnen kort na de geboorte, de belangrijkste zijn:
- Constipatie; urineretentie; verwijde blaas; zwelling van de buik; slappe buikspieren; braken; gezwollen nier; darmobstructie.
De diagnose van het Berdonsyndroom wordt gesteld door de evaluatie van de symptomen die het kind na de geboorte presenteert en door beeldvormingsexamens, zoals echografie. De ziekte kan ook tijdens de zwangerschap worden geïdentificeerd door een morfologische echografie uit te voeren na de 20e week van de zwangerschap. Begrijp waar de morfologische echografie voor is.
Hoe de behandeling wordt uitgevoerd
De behandeling van het Berdon-syndroom kan de genezing van de ziekte niet bevorderen, maar het helpt de symptomen bij patiënten te minimaliseren en hun kwaliteit van leven te verbeteren.
Chirurgie aan de maag of darm wordt aanbevolen om deze organen te deblokkeren en hun functioneren te verbeteren. De meeste patiënten moeten door een buis worden gevoerd vanwege het probleem in het spijsverteringsstelsel. Zie hoe sondevoeding wordt gedaan.
Het is ook gebruikelijk om een operatie aan de blaas te ondergaan, waardoor een verbinding met de huid in het buikgebied ontstaat, waardoor urine kan wegvloeien.
Deze procedures hebben echter weinig effect op de patiënt, wat vaak leidt tot de dood door ondervoeding, meervoudig orgaanfalen en gegeneraliseerde infectie in het lichaam, sepsis. Om deze reden is multiviscerale transplantatie de beste behandelingsoptie geworden en bestaat uit het uitvoeren van vijf operaties tegelijk: transplantatie van maag, twaalfvingerige darm, darm, pancreas en lever.
