Huis Stieren West syndroom

West syndroom

Anonim

Het syndroom van West is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door frequente epileptische aanvallen, die vaker voorkomt bij jongens en die zich begint te manifesteren tijdens het eerste levensjaar van de baby. Over het algemeen treden de eerste crises op tussen 3 en 5 maanden, hoewel de diagnose tot 12 maanden kan worden gesteld.

Er zijn 3 soorten van dit syndroom, de symptomatische, idiopathische en de cryptogene, en in de symptomatische heeft de baby een oorzaak, zoals de baby die al lang niet bij de geboorte ademt; cryptogeen is wanneer het wordt veroorzaakt door een andere hersenziekte of abnormaliteit, en het idiopathische is wanneer de oorzaak niet kan worden ontdekt en de baby een normale motorische ontwikkeling kan hebben, zoals zitten en kruipen.

Hoofdfuncties

De opvallende kenmerken van dit syndroom zijn vertraagde psychomotorische ontwikkeling, dagelijkse epileptische aanvallen (soms meer dan 100), naast tests zoals het elektro-encefalogram dat het vermoeden bevestigt. Ongeveer 90% van de kinderen met dit syndroom heeft meestal een verstandelijke handicap, autisme en orale veranderingen komen veel voor. Bruxisme, mondademhaling, tandheelkundige malocclusie en gingivitis zijn de meest voorkomende veranderingen bij deze kinderen.

De meest voorkomende is dat de drager van dit syndroom ook wordt beïnvloed door andere hersenaandoeningen, die de behandeling kunnen belemmeren, een slechtere ontwikkeling hebben en moeilijk te controleren zijn. Er zijn echter baby's als ze volledig herstellen.

Oorzaken van het westensyndroom

De oorzaken van deze ziekte, die door verschillende factoren kunnen worden veroorzaakt, zijn niet met zekerheid bekend, maar de meest voorkomende zijn problemen bij de geboorte, zoals een gebrek aan cerebrale oxygenatie op het moment van levering of kort na de geboorte, en hypoglykemie.

Sommige situaties die dit syndroom lijken te begunstigen, zijn hersenafwijkingen, prematuriteit, sepsis, Angelman-syndroom, beroerte of infecties zoals rubella of cytomegalovirus tijdens de zwangerschap, naast drugsgebruik of overmatig alcoholgebruik tijdens de zwangerschap. Een andere oorzaak is de mutatie in het Aristaless-gerelateerde homeobox (ARX) -gen op het X-chromosoom.

West syndroom behandeling

De behandeling met het West-syndroom moet zo snel mogelijk worden gestart, omdat tijdens epileptische aanvallen de hersenen onomkeerbare schade kunnen oplopen, waardoor de gezondheid en ontwikkeling van de baby ernstig in gevaar worden gebracht.

Het gebruik van medicijnen zoals adrenocorticotroof hormoon (ACTH) is een alternatieve behandeling, naast fysiotherapie en hydrotherapie. Medicijnen zoals natriumvalproaat, vigabatrine, pyridoxine en benzodiazepines kunnen door de arts worden voorgeschreven.

Heeft het West-syndroom een ​​remedie?

In de eenvoudigste gevallen, wanneer het West-syndroom geen verband houdt met andere ziekten, wanneer het geen symptomen genereert, dat wil zeggen, als de oorzaak niet bekend is, wordt beschouwd als idiopathisch West-syndroom en wanneer het kind in eerste instantie wordt behandeld wanneer de eerste crises verschijnen, kan de ziekte worden gecontroleerd, met een kans op genezing, zonder dat fysiotherapie nodig is, en kan het kind een normale ontwikkeling hebben.

Wanneer de baby echter andere bijbehorende ziekten heeft en zijn gezondheid ernstig is, kan de ziekte niet worden genezen, hoewel behandelingen meer comfort kunnen bieden. De beste persoon om aan te geven dat de gezondheidstoestand van de baby de neuropediater is, die na evaluatie van alle examens de meest geschikte medicijnen en de behoefte aan psychomotorische stimulatie en fysiotherapiesessies zal kunnen aangeven.

West syndroom