Huis Stieren Diffuse cutane mastocytose

Diffuse cutane mastocytose

Anonim

Diffuse cutane mastocytose is een zeldzame ziekte veroorzaakt door een verstoring van de immuunreactie, waarbij mestcellen (afweercellen van het lichaam) zich ophopen in de huidweefsels of andere weefsels van het lichaam, voornamelijk in het beenmerg en het maagdarmkanaal.

Mastocytose kan beperkt zijn tot de huid of kan andere organen omvatten, zoals de maag, darmen, lever, milt, lymfeklieren en botten. Hoewel zeldzaam, kan het worden geassocieerd met ernstige bloedaandoeningen, zoals acute leukemie, lymfoom, chronische neutropenie of een bepaalde myeloproliferatieve aandoening, mestcelleukemie en agressieve mastocytose.

Mastocytose symptomen

Symptomen van mastocytose kunnen zijn:

  • Gepigmenteerde urticaria: kleine roodbruine vlekken op de huid; maagzweer; braken in een straal; chronische diarree; buikpijn. Duizelig gevoel bij het opstaan; lippen en gevoelloze vingers.

De diagnose wordt bevestigd door hoge niveaus van histamine of prostaglandine D2 in de 24-uurs urine, verzameld kort na de crisis en door de toename van mestcellen in huidletsels (histologie).

Behandeling voor mastocytose

De behandeling van mastocytose gebeurt met de inname van 2 soorten antihistaminica: histaminereceptorblokkers 1, het type dat wordt gebruikt bij de behandeling van allergieën, en histaminereceptorblokkers 2, het type dat wordt gebruikt bij de behandeling van maagzweren. Wanneer mastocytose wordt geassocieerd met een ernstige onderliggende aandoening, is de behandeling echter veel complexer.

Mastocytose bij kinderen geneest soms zichzelf.

Diffuse cutane mastocytose